Werner's syndrome

Ang pag-iipon ay isang hindi maiiwasang proseso na nakakaapekto sa bawat tao, unti-unti at patuloy na dumadaloy. Gayunpaman, mayroong isang sakit na kung saan ang prosesong ito ay lumalaki nang napakabilis, na nakakaapekto sa lahat ng mga organo at mga sistema. Ang sakit na ito ay tinatawag na progeria (mula sa Griyego - bago pa ang gulang), ito ay napakabihirang (1 kaso para sa 4 hanggang 8 milyong tao), sa ating bansa mayroong maraming mga kaso ng naturang paglihis. Mayroong dalawang pangunahing paraan ng progeria: Hutchinson-Guilford syndrome (progeria ng mga bata) at Werner's syndrome (progeria ng mga matatanda). Tungkol sa huli sasabihin namin ang aming artikulo.

Werner's Syndrome - ang misteryo ng agham

Ang Werner's syndrome ay unang inilarawan ng Aleman na manggagamot na si Otto Werner noong 1904, ngunit hanggang ngayon, ang progeria ay nananatiling isang unexplored na sakit, lalo na dahil sa mga bihirang pangyayari. Ito ay kilala na ito ay isang genetic disorder na sanhi ng isang gene mutation, na minana.

Para sa ngayon, natukoy din ng mga siyentipiko na ang Werner's syndrome ay isang autosomal na resessive disease. Nangangahulugan ito na ang mga pasyente na may progeria ay tumatanggap nang sabay-sabay mula sa ama at ina ng isang di-kakaibang gene na matatagpuan sa ikawalong kromosoma. Gayunpaman, hanggang ngayon hindi posible na kumpirmahin o tanggihan ang diagnosis sa pamamagitan ng genetic analysis.

Ang mga dahilan para sa progeria ng mga matatanda

Ang pangunahing sanhi ng syndrome ng napaaga aging ay nananatiling walang lutas. Ang mga napinsalang gene na nasa aparatong gene ng mga magulang ng pasyente na may progeria ay hindi nakakaapekto sa kanilang katawan, ngunit kapag pinagsama ang humantong sa isang kahila-hilakbot na resulta, hinahatulan ang bata sa paghihirap sa hinaharap at hindi pa panahon ng pag-alis mula sa buhay. Ngunit kung ano ang humantong sa gene mutations ay hindi pa maliwanag.

Mga sintomas at kurso ng sakit

Ang unang manifestations ng Werner's syndrome ay nagaganap sa pagitan ng edad na 14 at 18 (minsan mamaya), matapos ang isang panahon ng pagbibinata. Hanggang sa oras na ito, ang lahat ng mga pasyente ay medyo normal, at pagkatapos ay sa kanilang katawan ang mga proseso ng pagkaubos ng lahat ng mga sistema ng buhay ay nagsisimula. Bilang patakaran, sa una ang mga pasyente ay nagiging kulay-abo, na kadalasang sinamahan ng pagkawala ng buhok. May mga pagbabago sa senile sa balat: pagkatuyo, wrinkles , hyperpigmentation, pagpigil sa balat, maputla.

Mayroong isang malawak na hanay ng mga pathologies na madalas na kasama ang natural na pag-iipon: cataracts , atherosclerosis, cardiovascular system disorder, osteoporosis, iba't-ibang uri ng benign at malignant neoplasms.

Ang mga endocrine disorder ay sinusunod din: ang kawalan ng sekundaryong sekswal na mga palatandaan at regla, sterility, mataas na boses, thyroid dysfunction, insulin-resistant diabetes. Ang atropy mataba tissue at kalamnan, mga armas at binti ay naging hindi pantay-pantay manipis, ang kanilang kadaliang mapakilos ay limitado nang husto.

Naipakita sa isang malakas na pagbabago at pangmukha na mga tampok - sila ay itinuturo, ang baba ay masakit na protrudes, ang ilong nakakakuha ng pagkakatulad sa tuka ng ibon, bumababa ang bibig. Sa edad na 30-40 taon, ang isang taong may sapat na gulang na progeria ay mukhang isang taong 80 taong gulang. Ang mga pasyente na may syndrome ni Werner ay bihirang mabuhay hanggang 50 taon, na namamatay nang madalas mula sa kanser, atake sa puso o stroke.

Paggamot ng progeria sa pang-adulto

Sa kasamaang palad, walang paraan upang mapupuksa ang sakit na ito. Ang paggamot ay naglalayon lamang sa pag-alis ng mga lumilitaw na sintomas, pati na rin ang pagpigil sa posibleng magkakatulad na sakit at ang kanilang mga exacerbations. Sa pagbuo ng plastic surgery, posible rin na bahagyang iwasto ang mga panlabas na manifestations ng napaaga aging.

Sa kasalukuyan, ang mga pagsusuri ay isinasagawa para sa paggamot ng Werner syndrome sa pamamagitan ng stem cells. Ito ay nananatiling inaasahan na ang positibong mga resulta ay makukuha sa malapit na hinaharap.