Unawain ang hemophilia - na ito ay napakahalaga, sapagkat ang karamdamang ito ay lubos na lihim. Ang patolohiya na ito ay namamana. Ang peligro na ito ay lubhang mapanganib: mahalaga na kilalanin ito sa unang yugto ng pag-unlad, upang hindi dalhin ang sitwasyon sa isang kritikal na sitwasyon.
Hemophilia - ano ba ito?
Upang maunawaan kung ano ang sakit na ito, ang kahulugan ng terminong ginamit ay makakatulong. Mula sa wikang Griego, "haima" ay nangangahulugang "dugo," at "philia" ay nangangahulugang "pagkagumon." Ang sakit na ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mababa ang coagulability ng dugo. Nagdusa sila sa mga tao, ngunit may mga eksepsiyon (uri C). Sila ay nakakakuha ng masamang dugo clotting mula sa ina: siya ang carrier ng sakit at inililipat ang "bonus" sa kanyang mga anak na lalaki. Ang kasaysayan ay naglalaman ng mga pangalan ng mga dakilang babae na tagapagdala ng hemophilia gene. Halimbawa, si Queen Victoria at ang Duchess of Hesse.
Paano namana ang haemophilia?
Ang gene ng patolohiya na ito ay recessive. Ito ay matatagpuan sa X kromosoma. Ang pamana ng isang pathological gene ay nauugnay sa sex. Upang simulan ang pagpapakita ng sakit, kailangan mo ng dalawang X-chromosome na may mutation. Ito ay isang babae na "set". Ang mga lalaki ay mayroon ding X at Y chromosomes. Gayunpaman, sa pagsasanay ang lahat ng bagay ay magkakaiba. Kapag ang isang babae ay nagdadalang-tao sa isang batang babae na may dalawang mutating na mga chromosome X, ang isang kabiguan ay nangyayari sa loob ng 4 na linggo. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang pagbuo ng fetus ay hindi maaaring mabuhay.
Ang isang batang babae ay maaaring ipanganak na may isang mutating X chromosome. Sa kasong ito, ang sakit mismo ay hindi nagmumula sa sarili: ang nangingibabaw na malusog na gene ay hindi nagpo-trigger ng mekanismo ng pag-trigger ng sakit. Ang pagmamana ng hemophilia ay maaaring maobserbahan sa mga lalaki. Sa katawan ng lalaki, walang nangingibabaw na gene sa kromosoma ng Y, at ang X-set na may mutasyon ay lumalawak nang husto. Para sa kadahilanang ito, ang mga lalaki ay magmamana ng sakit na ito, at ang hemophilia ay may resessive na katangian.
Ano ang nagbabanta sa masamang dugo clotting?
Ang pathological na kalagayan na ito ay lubhang mapanganib. Ang paglitaw ng mga kasunod na mga problema ay inextricably nakaugnay sa yugto ng sakit. Ito ay kung paano mapanganib ang masamang coagulability ng dugo ay:
- Ito ay nagpapahiwatig ng pag-detachment ng inunan sa huling pagbubuntis.
- Maaaring maging sanhi ng labis na pagdurugo sa panahon ng paggawa.
- Ang dental extraction, operasyon ng kirurhiko at malubhang pinsala ay nagpapahiwatig ng pagkawala ng dugo.
Hemophilia - Species
Ang dugo clotting ay isang proteksiyon reaksyon ng katawan. Sa prosesong ito, ang mga fibrinogens, platelets at plasma na mga kadahilanan ay isang aktibong bahagi. Ang kakulangan ng isa sa mga sangkap na ito ay nagiging sanhi ng pagkagambala sa pagpapatakbo ng buong sistema ng pagkakalbo. Depende sa nawawalang kadahilanan, ang mga uri ng hemophilia ay nakikilala:
- A;
- B;
- C.
Ayon sa antas ng kalubhaan ng kurso ng sakit, ang mga antas ng patolohiya ay nakikilala:
- Madali - nangyayari ang bihira sa kanyang pagdurugo. Bilang karagdagan, ang mga ito ay mababa-intensive.
- Katamtamang-malubhang - para sa mga ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng katamtamang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations.
- Matinding - kung, halimbawa, ang mahinang pagpapangkat ng dugo sa isang bagong panganak, ito ay ipinakita sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa umbilical cord, ang pagkakaroon ng hematomas sa ulo, melena at iba pa. Sa karampatang gulang, ang gayong sakit ay hindi gaanong mapanganib kaysa sa pagkabata.
Hemophilia A
Para sa ganitong uri ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang depisit ng antihemophilic globulin-factor VIII. Ang uri ng sakit na ito ay itinuturing na klasikong at ang pinakakaraniwang. Ito ay diagnosed sa 85% ng mga kaso kapag ang pasyente ay may hemophilia gene. Ang ganitong uri ng sakit ay sinamahan ng pinaka matinding pagdurugo. Para sa kadahilanang ito mahalaga na maunawaan: hemophilia - ano ito at kung ano ang puno.
Ang isang natatanging katangian ng ganitong uri ng sakit ay isang paglabag sa plasma phase ng hemostasis. Sa simpleng mga termino, dumudugo ay hindi laging mangyayari kaagad pagkatapos makarating sa nasugatan. Ito ay dahil maayos ang platelet at vascular phases. Matapos ang parehong araw pagkatapos matanggap ang pinsala, maaari nang magsimula ang mabigat na dumudugo, na napakahirap na huminto. Ang problemang ito ay hindi malulutas sa isang araw.
Hemophilia B
Ang ikalawang pangalan ng sakit na ito ay ang sakit na Christmass. Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng kakulangan ng factor IX. Ang enzyme component na ito ay nagpapatibay sa Stuart-Prower complex. Ang ganitong uri ng hemophilia sa mga bata ay nangyayari sa 20% ng mga kaso na may diyagnosis na mahina ang coagulability ng dugo. Ang gayong patolohiya ay sinusunod sa 1 sa 30,000 bagong panganak na lalaki.
Hemophilia C
Ang mga subspecies na ito ay may sariling klinikal na pagpapakita. Ito ay iba mula sa klasikong uri ng sakit. Ang mga subspecies na ito ay kahit na hindi kasama mula sa modernong pag-uuri. Para sa kadahilanang ito mahalaga na maunawaan ang hemophilia - ano ito. Mayroon itong natatanging katangian na hindi nangyayari sa iba pang uri ng sakit. Ang gayong hemophilia sa mga kababaihan ay sinusunod nang madalas hangga't lalaki. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang gene transfer ay isinasagawa ng isang nangingibabaw na katangian. Mayroon ding isang pambansang pagkamaramdamin sa pathological estado. Ang sakit na ito ay nakakaapekto sa mga Hudyo ng Ashkenazi nang mas madalas.
Mga tanda ng hemophilia
Sa mga sakit ng mga uri A at B, isang katulad na klinikal na larawan. Sa kasong ito, ang mahinang sintomas ng clotting ng dugo ay ang mga sumusunod:
- Ang pagkakaroon ng iba't ibang mga hematoma sa katawan. Lumilitaw ang mga ito kahit na pagkatapos ng isang maliit na gasgas. Ang ganitong hematomas ay may malawak na pamamahagi. Kapag ang pagpindot sa lugar ng isang sugat mayroong isang malakas na sakit.
- Sa 80% ng mga kaso, ang hemarthrosis ay nangyayari. Ang kasukasuan ay nagiging inflamed, mainit, at ang balat sa ibabaw nito ay blushes. Sa pamamagitan ng paulit-ulit na hemorrhages, ang osteoarthritis ay nagsisimula upang bumuo. Kasabay nito ay maaaring maging isang kurbada ng pelvic bones at isang vertebral column, pagkasayang ng mga kalamnan, pagpapapangit ng mga paa.
- Ang pagdurugo na nangyayari pagkatapos ng operasyon, pagbawas, pagkuha ng ngipin at iba pang mga pinsala.
- Sa 5% ng mga kaso (mas madalas sa mga pasyente sa isang batang edad) mayroong isang hemorrhagic stroke .
- Ang pagdurugo sa mesenterya - ay sinamahan ng talamak na sakit at iba pang mga senyas na katulad ng klinika ng peritonitis.
- Sa 20% ng mga kaso, ang hematuria ay sinusunod. Ang pathological na kondisyon ay maaaring sinamahan ng mga pag-atake ng renal colic at maging sanhi ng pag-unlad ng pyelonephritis.
- Ang pagbuo ng gangrene , pinukaw ng higanteng hematomas.
- Ang pagdurugo ng bituka, na sinusunod sa 8% ng mga kaso sa mga nagdurusa mula sa mahihirap na pamumuo. Ang mga itim na feces ay madalas na sinamahan ng kahinaan at pagkahilo.
Ang mga palatandaan ng mahinang dugo clotting sa uri ng hemophilia C sa karamihan sa mga pasyente ay mahina ipinahayag o hindi manifested sa lahat. Ang ilang mga tao ay may dumudugo, menorrhagia at ang hitsura ng mga pasa sa katawan. Kahit sa isang pamilya, na ang mga miyembro ay dumaranas ng sakit na ito, ang kalubhaan ng mga clinical manifestations ay magkakaiba. Gayunpaman, hindi katulad ng mga sakit ng mga uri A at B, ang hemophilia C kusang-loob na hemorrhages sa mga kalamnan ay napakabihirang. Maganap lamang ang Hemarthroses sa kondisyon ng magaspang na traumatisasyon ng mga joints.
Masamang coagulability ng dugo - ano ang gagawin?
Kung mayroon kang hindi bababa sa isang tanda ng isang sakit, dapat ka nang humingi ng medikal na tulong kaagad. Upang kumpirmahin ang diagnosis, ang doktor ay magrereseta sa pasyente ng pagsusuri na kasama ang mga pamamaraan ng laboratoryo:
- pagpapasiya ng dami ng mga kadahilanan ng pagbuo na naroroon sa dugo;
- prothrombin index;
- pagpapasiya ng panahon kung kailan tumatakip ng dugo ;
- pinaghalong;
- ang antas ng fibrogen sa dugo at iba pa.
Ang hemophilia ay itinuturing na walang kaugnayan - ang paggamot ng sakit na ito ay nabawasan sa maintenance therapy. Bilang karagdagan, ang hindi bababa sa papel ay ibinibigay sa nutrisyon. Sa panahon ng exacerbation ng sakit, ang paggamot ay dapat na isinasagawa sa ospital ng institusyong medikal. Ang mga eksperto ng naturang klinika ay may alam na hemophilia - kung ano ang patolohiya nito. Ang pasyente na nakipag-ugnayan sa pasyente ay dapat magkaroon ng "Aklat ng pasyente" sa kanya. Ang kasamang dokumentong ito ay naglalaman ng impormasyon tungkol sa pangkat ng dugo ng tao, ang Rh factor nito. Ipinapahiwatig din nito ang kalubhaan ng sakit.
Paano maiiwasan ang dugo sa mahinang pagkakalbo ng dugo?
Kapag ang isang tao ay may hemophilia, kailangan niyang maging maingat. Hindi ka maaaring mabawasan ang iyong kalusugan! Ang mga prinsipyo ng pag-uugali sa kasong ito ay ang mga sumusunod:
- Kung ang mga sugat ay malalim, kailangan mong maghahabi at magsagawa ng kapalit na therapy. Bilang karagdagan, ang yelo ay dapat na ilapat sa nasira na lugar (hindi ito dapat makipag-ugnay sa balat, kaya dapat itong balot ng isang tuwalya ng papel o ng isang manipis na tuwalya bago gamitin).
- Sa sugat at mga gasgas ay maaaring bumuo ng malalaking clots. Ng mga ito, ang dugo ay bumababa. Dahil sa tulad ng mga clots, sugat dagdagan. Upang maiwasan ito, kailangan mong maingat na alisin ang "mga bugal". Dagdag dito, ang lugar na ito ay dapat hugasan ng isang solusyon ng penisilin. Pagkatapos nito, ang isang bendahe na pinapagbinhi ng isang hemostatic composition ay inilalapat sa balat. Pinabilis nito ang pagpapagaling ng sugat.
Gamot na may mahinang pagkakalbo ng dugo
Ang therapy para sa hemophilia ganito ang hitsura:
- Ang pasyente ay injected na may nawawalang mga kadahilanan clotting. Ang bilang ng mga pamamaraan ay maaaring mag-iba mula 4 hanggang 8 bawat araw.
- Magtalaga ng mga iniksiyon ng mga paghahanda na ginawa batay sa plasma.
- Upang alisin mula sa mga antibodies ng katawan ng pasyente sa mga kadahilanan ng pag- isahin , maaaring magreseta ang doktor ng plasmapheresis .
- Ang minamana hemophilia ay nagbibigay para sa pagtulo ng isang solusyon ng glucose, Reamberin o Polyglucin.
Sa hemarthroses, ang pagbutas ng magkasanib na bag ay dinagdagan. Ang pagsisiyasat ng mga dugong nilalaman at ang pagpayaman nito na may mga hormonal na paghahanda ay isinasagawa. Walang pasubali, ang apektadong paa ay dapat na immobilized sa panahon ng therapy. Sa hinaharap, pagkatapos ng rehabilitasyon, ang mga therapeutic physical training at physiotherapeutic manipulations ay inireseta.
Ano ang kinakain ng mahihirap na clotting ng dugo?
May malakas na epekto ang nutrisyon sa kondisyon ng mga pasyente. Upang maiwasan ang paglitaw ng dumudugo, ang mga pasyente na may hemophilia ay dapat magpayaman sa kanilang diyeta na may ganitong pagkain:
- taba ng pinagmulan ng hayop (mantikilya, mantika, cream);
- atay (talino, bato, atay);
- soba ng sinigang;
- berries ng kulay na kulay-lila (blueberry, blueberry, lumboy at iba pa);
- saging at mangga;
- pulang paminta, labanos, pulang repolyo at iba pang mga gulay;
- mga walnuts;
- beans, mga gisantes, soybeans at iba pang mga beans;
- dill, perehil, balanoy;
- puting tinapay.