Ang granulomatosis ng Wegener ay isang sakit na autoimmune na tumutukoy sa malubha at mabilis na mga progresibong sakit. Ang systemic vasculitis at granulomatosis ng Wegener ay malapit na nauugnay na mga pathology, dahil ang antibodies (antineutrophil cytoplasmic) ay nabuo sa granulomatosis, na katangian ng ANCA-kaugnay na vasculitis.
Mga sanhi ng granulomatosis ng Wegener
Ang granulomatosis ng Wegener ay tumutukoy sa autoimmune, kaya maaaring mayroong genetic factor. Sa katunayan, ang granulomatosis ay hindi sapat na tugon sa immune. Kaya, ang mga marker ng sakit ay antigens - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
Ang papel na ginagampanan ng mga pathogens ay nilalaro din ng antineutrophil cytoplasmic antibodies na tumutugon sa proteinase-3.
Granulomatosis ng Wegener - mga sintomas
Ang mga sintomas ng granulomatosis ay kadalasang nangyayari sa edad na 40 taon, habang ang kadahilanan ng kasarian ay hindi mahalaga.
Granulomatosis - isang pamamaga ng mga pader ng maliliit at daluyan na mga daluyan: mga venule, mga capillary, mga arterya at mga arterio. Sa proseso ng pagkatalo, ang itaas na respiratory tract, bato, mata, baga at iba pang mga organo ay kasangkot.
Ang mga sintomas ay ang mga sumusunod:
- pangkalahatan - pagbaba ng timbang, kahinaan, myalgia, arthralgia, lagnat, sa mga bihirang kaso, arthritis;
- kinakabahan sistema - walang simetrya polyneuropathy;
- mata - ischemia ng optic nerve, pagkabulag, episcleritis na may orbital granuloma at exophthalmos;
- balat - rashes sa necrotic elemento;
- bato - glomerulonephritis , na maaaring tumagal ng mabilis na kurso;
- Ang mga baga - mga lesyon ay lumilikha sa 75% ng mga pasyente sa anyo ng mga infiltrate, na bumubuo ng mga cavity habang nabubulok; na ito ay maaaring ma-obserbahan pleurisy, ubo.
- Mga respiratory tract - ay apektado sa 90% ng mga pasyente sa anyo ng rhinitis na may purulent-hemorrhagic secretion at ulceration; Pagbubutas ng nasal septum ay humantong sa saddle deformation; Gayundin, ang sugat ay nakakaapekto sa larynx, tainga, trachea, paranasal sinuses, kung saan ang isang necrotic na proseso ay sinusunod.
Ang granulomatosis ni Wegener ay mayroon ding dalawang anyo:
- naisalokal - ito ay nakakaapekto sa pangunahin sa itaas na respiratory tract;
- Pangkalahatan - kasama ang kanyang maraming mga organo ay apektado, at ito ay sinamahan ng lagnat, joint-kalamnan sakit, pag-ubo at pagpalya ng puso.
Pagsusuri ng granulomatosis ng Wegener
Ang diagnosis na ito ay ginawa ng isang rheumatologist batay sa maraming data:
- Mga pagsusuri ng dugo - biochemical at pangkalahatan, na hindi makumpirma ang granulomatosis, ngunit makakatulong upang mamuno sa iba pang mga sakit;
- pagsusuri ng ihi - ito ay maaaring kumpirmahin o ibukod ang pinsala ng bato (tinutukoy ang form ng sakit);
- Ang X-ray ng paranasal sinus at thorax (computed tomography ay nagbibigay ng mas detalyadong impormasyon kaysa sa nakuha ng X-ray);
- biopsy - ang tanging paraan na tiyak na kinumpirma o tinanggihan ang pagkakaroon ng granulomatosis; Ang mga doktor ay kumuha ng tisyu mula sa ilong o lalamunan, at sa ilang mga kaso, ang mga bato at baga.
Paggamot ng granulomatosis ng Wegener
Ang paggamot ng sakit ay isinasagawa, higit sa lahat, kasama ang pakikilahok ng corticosteroids at cytostatics, na nagbabawas sa aktibidad
May matinding pinsala sa bato, sa ilang mga kaso, ang pasyente ay nangangailangan ng organ transplant.
Granulomatosis ng Wegener - pagbabala
Kung ang paggamot ay hindi pa nasimulan sa isang napapanahong paraan, pagkatapos ay magkakaroon ng hindi kanais-nais na pagbabala sa loob ng 6-12 buwan, at ang average na pag-asa sa buhay ay hindi hihigit sa 5 buwan.
Sa kaso ng paggamot, ang remission ay tumatagal ng 4 na taon, sa ilang kaso 10 taon. Ang isang kumpletong lunas sa kasalukuyang yugto ng pagpapaunlad ng gamot ay imposible.