Mga Bata-Paru-paro ... Sa unang pagkakataon na naririnig ang pariralang ito, marami ang kaagad na nag-iisip ng mga makukulay na moth, walang tigil na pag-fluttering sa pagitan ng mga bulaklak at kagalakan ng pagkabata, kawalan ng mapait na kabiguan at pagkabalisa. Samantala, ang buhay ng mga bata na may butterfly syndrome ay hindi katulad ng isang engkanto kuwento o isang perpektong larawan. Sa artikulong ito ay pag-uusapan natin ang tungkol sa congenital bullous epidermolysis - isang bihirang genetic disease na nakakaapekto sa balat ng katawan ng tao.
Bullous Epidermolysis: Mga sanhi
Bilang tuntunin, alamin ng mga magulang ng mga batang paruparo ang tungkol sa sakit ng balat ng kanilang anak sa mga unang araw (at kahit oras) pagkatapos ng pagsilang ng sanggol. Sa kauna-unahang pagkakataon ang sakit na ito ay inilarawan nang mas maaga sa pagtatapos ng ika-19 siglo, noong 1886.
Ang sanhi ng sakit ay isang genetic na depekto na nagtatanggal sa epidermal na layer ng kakayahang magsagawa ng proteksiyon na function. Ang depekto na ito ay maaaring ipadala mula sa mga magulang na mga nakatagong carrier nito, o lumitaw na spontaneously. Bilang isang resulta, ang lahat ng balat (kabilang ang mga mucous membranes) ay nagiging lubhang mahina - ang slightest ugnay ay maaaring maging sanhi ng pinsala. Kung hindi man, ang mga naturang mga bata ay ganap na normal - hindi sila nahuhuli sa emosyonal at intelektwal na pag-unlad, lumalaki sila nang normal at sa tulong na maaari silang maging isang ganap na bahagi ng lipunan.
Ang mga pattern ng pamana ng sakit ay hindi pa nakikilala - ang mga pasyente na may bullous epidermolysis ay maaaring magkaroon ng parehong mga malusog at may sakit na mga bata. ang kakaibang uri ng sakit ay din bago ang kapanganakan ng isang bata imposibleng i-diagnose ito sa pamamagitan ng alinman sa mga kilalang pamamaraan ng medisina - hindi rin ang ultrasound ng sanggol o mga laboratoryo ay nagbubunga ng mga resulta.
Ang kritikal na panahon ng buhay para sa mga batang paruparo ay hanggang sa tatlong taon. Sa hinaharap, may tamang paggamot at pag-aalaga, ang balat ay nagiging isang maliit na rougher, nagiging mas matatag, bagaman hindi ito maabot ang lakas ng balat ng average na tao. Bilang karagdagan, ang mga maliliit na bata ay hindi maaaring magkaroon ng kamalayan sa mga relasyon ng sanhi ng epekto, hindi nila maipaliwanag na imposible, halimbawa, ang mag-crawl sa kanilang mga tuhod, dahil ang balat ng mga binti pagkatapos na ganap na "mag-alis", o mag-rub mata o pisngi.
Bullous epidermolysis: paggamot
Ang kapalaran ng mga batang paruparo ay mahirap, dahil ang sakit na nagdudulot sa kanila ng labis na pagdurusa ay walang problema ngayon. Ang lahat ng maaaring gawin para sa mga sanggol ay upang subukang protektahan ang kanilang mga babasagin sa balat mula sa mga pinsala (na napakahirap), at kung sakaling ang kanilang pangyayari ay tama at napapanahon upang alagaan ang mga ito. Ngunit sa kabila nito, sa maraming mga sibilisadong bansa na mga plano ng pag-aalaga para sa mga pasyente at mga kurso ng lifelong therapy na binuo, na nagbibigay-daan sa kanila na humantong sa isang normal na buhay, upang makatanggap ng edukasyon, upang humantong sa isang aktibong buhay panlipunan at kahit na maglaro ng sports.
Sa CIS, na may diagnosis ng bullous epidermolysis, ang pagbabala ay kadalasang di-kanais-nais, dahil ang sakit ay napakabihirang, ang mga doktor ay walang karanasan sa pagpapagamot sa mga pasyente, at sa ilang mga kaso kahit na hindi pinaghihinalaan ang pagkakaroon ng sakit na ito. Kadalasan ay pinalalaki ng mga magulang ang sitwasyon, gumagawa ng paggamot sa sarili at sinusubukan ang paggamot sa pinsala sa balat ng phytotherapeutic na paraan ng sanggol, mga gawang pansansin at mga tagasalin, bluehead at iba pang paraan ng ganitong uri. Hindi na kailangang sabihin, pagkatapos ng ganitong "paggamot", ang mga gastos sa pagpapanumbalik ng epidermis ng isang bata ay nagdaragdag sa mga sukat ng cosmic, habang sapat na napapanahong pangangalaga ay mas mahirap, ngunit mas mura. Kinakailangan ng mga batang Butterfly
Dahil sa mahinang medikal at panlipunan kamalayan, kakulangan ng kaalaman sa pag-aalaga at paggamot, maraming mga bata na may bullous epidermolysis mamatay sa isang maagang edad.
Siyempre, ang pag-aalaga ng balat at ang pamumuhay ng mga batang paruparo ay magkakaiba-iba depende sa kalubhaan ng sakit - mas mabigat ang form at mas binibigkas ang mga sintomas, mas maingat at tumpak ang pangangalaga at paggamot ng bata.